ベーチェット病とは

厚生労働省ベーチェット病診断基準（2016年小改訂）

１．主要項目

（１）主症状
  1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
  2. 皮膚症状
    1. 結節性紅斑様皮疹
    2. 皮下の血栓性静脈炎
    3. 毛嚢炎様皮疹、痤瘡様皮疹
      参考所見：皮膚の被刺激性亢進
  3. 眼症状
    1. 虹彩毛様体炎
    2. 網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）
    3. 以下の所見があれば(a)(b)に準じる
      (a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆
  4. 外陰部潰瘍
（２）副症状
  1. 変形や硬直を伴わない関節炎
  2. 精巣上体炎（副睾丸炎）
  3. 回盲部潰瘍で代表される消化器病変
  4. 血管病変
  5. 中等度以上の中枢神経病変
（３）病型診断の基準
  1. 完全型：経過中に4主症状が出現したもの
  2. 不全型：
    1. 経過中に3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの
    2. 経過中に定型的眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したもの
  3. 疑い：主症状の一部が出現するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの
  4. 特殊病変：完全型または不全型の基準を満たし、下のいずれかの病変を伴う場合を特殊型と定義し、以下のように分類する。
    1. 腸管（型）ベーチェット病―内視鏡で病変（部位を含む）を確認する。
    2. 血管（型）ベーチェット病―動脈瘤、動脈閉塞、深部静脈血栓症、肺塞栓のいずれかを確認する。
    3. 神経（型）ベーチェット病―髄膜炎、脳幹脳炎など急激な炎症性病態を呈する急性型と体幹失調、精神症状が緩徐に進行する慢性進行型のいずれかを確認する。

２．検査所見

参考となる検査所見（必須ではない）
  1. 皮膚の針反応の陰・陽性
    20～22Gの比較的太い注射針を用いること
  2. 炎症反応
    赤沈値の亢進、血清CRPの陽性化、末梢血白血球数の増加、補体価の上昇
  3. HLA-B51の陽性（約60％）、A26（約30％）。
  4. 病理所見
    急性期の結節性紅斑様皮疹では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と単核球の浸潤による。初期に多核球が多いが、単核球の浸潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の像をとる。全身的血管炎の可能性を示唆する壊死性血管炎を伴うこともあるので、その有無をみる。
  5. 神経型の診断においては髄液検査における細胞増多、IL-6増加、MRIの画像所見（フレア画像での高信号域や脳幹の萎縮像）を参考とする。

３．参考事項

  1. 主症状、副症状とも、非典型例は取り上げない。
  2. 皮膚症状の(a)(b)(c)はいずれでも多発すれば1項目でもよく、眼症状も(a)(b)どちらでもよい。
  3. 眼症状について
    虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎を経過したことが確実である虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆は主症状として取り上げてよいが、病変の由来が不確実であれば参考所見とする。
  4. 副症状について
    副症状には鑑別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない（鑑別診断の項参照）。鑑別診断が不十分な場合は参考所見とする。
  5. 炎症反応の全くないものは、ベーチェット病として疑わしい。また、ベーチェット病では補体価の高値を伴うことが多いが、γグロブリンの著しい増量や、自己抗体陽性は、むしろ膠原病などを疑う。
  6. 主要鑑別対象疾患
    1. 粘膜、皮膚、眼を侵す疾患
      多型滲出性紅斑、急性薬物中毒、Reiter病
    2. ベーチェット病の主症状の１つをもつ疾患
      3. 口腔粘膜症状 慢性再発性アフタ症、Lipschutz陰部潰瘍
      皮膚症状 化膿性毛嚢炎、尋常性痤瘡、結節性紅斑、遊走性血栓性静脈炎、単発性血栓性静脈炎、Sweet病
      眼症状 サルコイドーシス、細菌性および真菌性眼内炎、急性網膜壊死、サイトメガロウイルス網膜炎、HTLV-1関連ぶどう膜炎、トキソプラズマ網膜炎、結核性ぶどう膜炎、梅毒性ぶどう膜炎、ヘルペス性虹彩炎、糖尿病虹彩炎、HLA-B27関連ぶどう膜炎、仮面症候群
    3. ベーチェット病の主症状および副症状とまぎらわしい疾患
      口腔粘膜症状 ヘルペス口唇・口内炎（単純ヘルペスウイルス1型感染症）
      外陰部潰瘍 単純ヘルペスウイルス2型感染症
      結節性紅斑様皮疹 結節性紅斑、バザン硬結性紅斑、サルコイドーシス、Sweet病
      関節炎症状 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、
      強皮症などの膠原病、痛風、乾癬性関節症
      消化器症状 急性虫垂炎、感染性腸炎、クローン病、薬剤性腸炎、腸結核
      精巣上体炎（副睾丸炎） 結核
      血管系症状 高安動脈炎、Buerger病、動脈硬化性動脈瘤
      中枢神経症状 感染症・アレルギー性の髄膜・脳・脊髄炎、
      全身性エリテマトーデス、脳・脊髄の腫瘍、
      血管障害、梅毒、多発性硬化症、精神疾患、
      サルコイドーシス

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